Tüm doğuştan kalp hastalıklarının %5’ini oluşturur. Erkek/kadın oranı 4/1’dir.
Valvuler, subvalvuler ve supravalvuler olabilir. (şekil 1).
Sekil 1. Aort darlığı tipleri (şematik görünüm)
Valvuler stenoz genellikle biküspit kapakla beraberdir. Supravalvüler stenoz genelde Williams sendromu ile beraberdir (mental retardasyon, karakteristik yüz görünüm-elfin face- ve PA stenozu). Subvalvuler stenozda basit membran veya sol ventrikül çıkışında uzun bir tünel şeklinde darlık olabilir. Subvalvuler stenozun bir diğer şekli de idiopatik hipertrofik subaortik stenozdur. Bu kalp kasının primer bir myopatisidir.
Sol ventrikül hipertrofisi stenozun şiddetine göre ortaya çıkar. Valvuler aort stenozunda çıkan aortanın poststenotik dilatasyonu görülür. Aort yetmezliği biküspit kapakta ve subaortik AS’de görülür.(şekil 2).
Şekil 2. Biküspit aort kapağı
Hafif ve orta AS asemptomatiktir. Egzersizle gelen göğüs ağrısı veya senkop şiddetli AS’de ortaya çıkar. KKY, kritik AS’de ilk haftalarda olabilir.
Suprasternal çentikte, karotid arterler üzerinde ve aort odağında sistolik thrill duyulur. Valvuler aort stenozunda ejeksiyon kliği rahat duyulur. Apekse ve boyna yayılan 2-4/6 derce üfürüm, sağ 2.interkostal veya sol 3.interkostal aralıkta kolay duyulur. Aort yetmezliğine bağlı erken dekreşendo üfürüm biküspit aortik kapak ve subvalvuler stenozu olan hastalarda kolay duyulur. Kritik AS’si olan yenidoğanlarda KKY’i olabilir. Kalpte üfürüm hafif veya yoktur, periferik nabızlar zayıftır. KKY ortay çıkarsa üfürüm şiddetlenir. Şiddetli AS’de nabız basıncı düşük bulunur. Supravalvuler AS’de sağ koldan alınan sistolik basınç sol kola göre yüksektir.
Elektrokardiyografi hafif vakalarda normaldir. Şiddetli vakalarda sol ventrikül hipertrofisi görülür.
Telekardiyogram çocuklarda genelde normaldir. Bazen valvuler AS’de genişlemiş çıkan aorta görülebilmektedir. KKY ve AY yoksa önemli kardiyomegali görülmez.
Kesin tanı eko ile konulur.(şekil 3,4,5) Aort kapağın anatomisi, AS’nin tipi eko ile değerlendirilebilir (subvalvuler, valvüler, supravalvuler). Doppler basınç gradientini gösterir.
Şekil 3. Kritik aort darlığı olan hastada transtorasik eko görüntüsü (uzun eksen) (kalın, açılışı kısıtlı aort kapağı)
Sekil 4. Transösefajial ekokardiyografi (TEE) ile normal aort kapağının görüntüsü A. Aksiyal, ve B. Horizontal 4 boşluk görüntüsü
Sekil 5. Transösefajiyal eko (TEE) ile ağır aort darlığının görüntüsü. A. Kalınlaşmış kapaklar ve kapak açılış alanında daralma, B. Sol ventrikül hipertrofisi ve sol atriyumda genişleme
Şiddetli AS’de yenidoğan döneminde veya ileride KKY olabilir. Göğüs ağrısı, senkop, ani ölüm (%1-2 ölüm) şidddetli aort stenozlu çocuklarda ortaya çıkabilir.
Ağır ve orta AS’de egzersiz kısıtlaması önerilmektedir.
İyi ağız hijyeni ve İE profilaxisi endikedir.
Hastalar AS’nin derecesine göre aralıklı ekokardiyografi ile izlenmelidir.Uygun hastalarda (endikasyonları uyan) kalp kateterizasyonu ve anjiografi yapılır ve yine endikasyon açısından uygun hastalarda aort kapak balon valvuloplasti yapılır.
Balon valvüloplastinin başarısız olduğu veya balon valvüloplastiye uygun olmayan hastalarda cerrahi uygulanır.
