Aort koarktasyonu: arkus aortanın genellikle sol subklaviyan arter sonrasında diskrete veya uzun segment halinde daralmasıdır (şekil 1, 2).

Şekil 1. Anjiografik olarak sol subklaian arter proksimalindeki koarkte bölge

Şekil 2. Ağır aort koarktasyonu olan hastada ön-arka kateter-anjiyografi görüntüsü

Doğuştan kalp hastalıklarının %8-10’nu oluşturur. Erkeklerde kızlara oranla iki kat daha sık görülür.
Kolda güçlü nabız ve HT, bacakta zayıf nabız ve düşük kan basıncı karakteristiktir.

EKG: Yenidoğanda sağ ventrikül hipertrofisi ortaya çıkar. Fetal hayata sağ ventrikül dominanttır ve kan duktus arteriozus aracılığıyla descending aorta ve plasentaya bu ventrikülden pompalanır. Preduktal bölgedeki daralma sağ ventrikülün sola göre daha fazla çalışmasına ve sonuçta sağ ventrikül hipertrofisine neden olur. Bu sağ ventrikül hipertrofisi iki yaşa kadar yerini sol ventrikül hipertrofisine bırakır.

Klinik:

1. Genelde asemptomatiktir. Bazen bacaklarda ağrı olabilir.
2. Bacakta nabız yoktur veya zayıftır. Kolda HT vardır veya koldaki kan basıncı bacaktan yüksektir. Apekste veya kalp tabanında ejeksiyon kliği duyulabilir. Sternumun sağ üst kenarı ve arkada sol interskapular bölgede 2-3/6 dereceden sistolik ejeksiyon üfürümü kolayca duyulabilir.
3. EKG: Sol ventrikül hipertrofisi olabilir veya normaldir.
4. Telekardiyogram: Kalp normal veya biraz büyüktür. Büyük çocuklarda kosta kenarlrında çentiklenme görülür. Ba’lu özafagus grafisinde “E” işareti veya yüksek penetrasyonlu filmlerde “3”işareti görülebilir.
5. İki boyutlu EKO: Descending aortanın posterolateral kısmında membran şeklinde darlık gözlenir. Biküspit aort valvi görülür. Doppler incelemede koarktasyon distalindeki akım izlenir ve basınç farkı saptanır.
6. Biküspit aort valvi stenoza ve/veya rejurjitasyona neden olur ve sol ventrikül yetmezliği ortaya çıkabilir.

• Yenidoğan döneminde klinik bulgular ağırdır.

Akut böbrek ve karaciğer yetersizliği
Kanamaya eğilimin fazla olması
Dilate kardiyomyopati, ağır kalp yetersizliği
Endokardiyal Fibroelastoz
Bunlar ameliyat mortalitesini artırır, bu durumda balon anjioplasti tercih edilebilir.

• Olguların % 50-60’ı izole olabilir.

Diğerleri bir veya daha fazla kardiyak lezyona eşlik eder;
Biküspit aortik kapak
Valvüler ve/veya subvalvüler aort darlığı
VSD, PDA
Kompleks kalp hastalıkları: BAT, ÇÇSV vs

Tedavi Endikasyonları;

• İstirahatte >20 mmHg gradient bulunması,
• Kateterde >25-30 mmHg gradient,
• Grad. düşük olsa bile anjio/MR’da diskret darlık
  • Bebeklerde duktus açıklığı
  • Büyük yaşlarda kollateral dolaşım fazlalığı
• Kol kan basıncı >97 Persent
• DKMP / Kalp yetersizliği !!!!

Yöntemin Seçilmesi;

Cerrahi;

• İlave defektler varsa ve tek seansta düzelebilirse,
• Uzun tubuler lezyon,
• 3 aydan küçük bebek?

Anjiyoplasti (şekil 3);

• Hastanın genel durum bozukluğu,
• Metabolik/ hemodinamik bozukluk, DKMP, EFE
• Kompleks KKH,
• Cerrahi rekoarktasyon

Şekil 3. Anjiyoplasti için kateter-anjiografi laboratuarında hazırlanmış hasta

Uygun kriterlere sahip olan çocuklarda balon anjioplastisi yapılabilir. Hipertansiyon için ilaç tedavisi uygulanır.

Katere anjiyoplastide balon seçimi (şekil 4);

• Balon tipi (PTA, PTV)
• Şaft çapı,
• Balon uzunluğu,
• Balon çapı,

Şekil 4. Kateter-anjiyografi ile koarkte segmentin gösterilmesi ve uygun balon seçimi için yapılan ölçümler

• İstmus çapı = balon çapı
• Diyafragma seviyesinde aort çapı – 1mm
• Darlığın 2-3 katı çap (VACAR 92 vaka: 1.1-5.5X)
• Cevap yoksa 1 büyük boy balon
• En fazla DSAÇ+1/2mm

Balon şişirme (Şekil 5)

• Balon lezyona ortalanır,
• Balon uygun basınca kadar,
• 5-10 saniye,
• 2-4 kez şişirilir.
• (İndentasyon kaybolana kadar)

Amaç;

• Gradient < 10mmHg
• Anjiografik > %90 düzelme

Şekil 5. Koarkte bölgede şişirilen balon görüntüsü

Rekoarktasyon Nedeni;

• İşlem sırasında dilatasyonun yetersiz olması
• Koarktasyon bölgesinde yeniden daralma:
  • İnternal elastik lamina yırtığı > düz kas/ fibroblast göçü+proliferasyonu > intimal hiperplazi
• İsthmus ve arkusta hipoplazi olması
• Duktus varlığı
• Hasta yaşının küçük olması
• Darlık çapı < 3mm

Cerrahi tedavi:

Koarktasyon segmenti subklavian flap tekniği ile genişletilir.
Preduktal Koarktasyonu olup yenidoğan döneminde döneminde semptomatik hale gelen çocuklarda Prostaglandin E1 uygulamak gerekebilir.