Komplet Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD) (Komplet Endokardiyal Yastık Defekti )

Tüm doğuştan kalp hastalıklarının %2’sini oluşturur. Komplet AVSD’li hastaların yaklaşık %70’i Down sendromludur. Down sendromlu çocukların yaklaşık %40’ında doğuştan kalp defektleri bulunur ve bu defektlerin %50’si AVSD’dir (şekil 1).

Hastalar tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve KKY bulguları ile hekime başvururlar. Büyüme gelişme geriliği tabloya eşlik eder.

Fizik incelemede sol alt sternum sınırında (MO’da) sistolik tril vardır. İkinci ses şiddetlidir. 3-4/6 derece holosistolik üfürüm vardır. Sistolik üfürüm apekste kolayca duyulabilir. Sternum sol alt kısmında veya apekste middiastolik bir üfürüm ve gallop ritmi duyulur.

EKG’de sol anterior hemiblok görülür (süperior QRS aksı). QRS aksı –40 ile -150 derece arasındadır. Hastaların çoğunda PR aralığı uzar (birinci derece AV blok). Tüm olgularda RVH veya RBBB (sağ dal bloğu) bulunur ve çoğu hastada LVH de vardır.

Telekardiyogramda herzaman pulmoner vaskülarite artışı ile birlikte kardiyomegali vardır. Ana pulmoner arter segmenti belirginleşir.

Ekokardiyografi ile AVSD’nin tüm komponentleri gösterilebilir. Defektin ciddiyeti, VSD ve ASD’nin çapları, şantlar, pulmoner basınçlar, akımlar değerlendirilir. AV kapak orifislerinin boyutları, AV yaprakçıkların anatomisi, kordaların yapışması, RV ve LV’nin göreceli ve mutlak boyutları (AV kanalın dengesi), LV içindeki papiller kasların mimarisi (bir veya iki) yine ekokardiyografi ile değerlendirilip cerrahi için yönlendirici sonuçlara ulaşılabilir.

Komplet tip AVSD’si olan hastalarda doğumdan 1-2 ay sonra KKY bulguları ortaya çıkar. Tekrarlayan pnömoni genelde görülür. Cerrahi girişim yapılmayan hastaların çoğu 2-3 yaşlarına dek kaybedilirler. İlk yaşın ikinci yarısında sağ kalan hastalarda PVOH gelişmeye başlar. Bu hastalar genellikle geç çocukluk döneminde veya genç erişkin döneminde kaybedilirler. Eğer hasta Down sendromu ise, PVOH daha erken, süt çocukluğu döneminde gelişebilir. Bu nedenle bu hastalar çok geciktirilmeden, erken süt çocukluğu döneminde opere edilmelidirler.

İnfektif endokardit profilaksisi önerilir.

KKY’si olan süt çocuklarına antikonjestif tedavi başlanmalıdır.

Kesin tedavi cerrahı olarak düzeltmedir. Zamanlama merkeze ve defektin hemodinamiğine bağlı olarak değişir. Ancak çoğu merkez 2-4 aylıkken onarım yapmaktadır. Erken cerrahi onarım özellikle komplet AVSD’li Down sendromlu çocuklarda erken PVOH gelişme riski nedeni ile önemlidir.

Erken süt çocukluğu döneminde tüm düzeltme onarım riskini arttıran ek anomalilerin bulunmadığı durumlarda artık PA bant uygulaması önerilmemektedir. Ventriküllerin boyutları uygunsa ve ek anomali eşlik etmiyorsa, kardiyopulmoner bypass ve/veya derin hipotermi altında primum ASD ve inlet VSD’nin kapatılması ve iki ayrı fonksiyonel AV kapak oluşturulması işlemi uygulanır.

Ameliyat zamanı her merkeze göre değişmektedir. Medikal tedaviye cevap vermeyen kalp yetmezliği, tekrarlayan pnömoniler, büyüme geriliği, büyük sol-sağ şantlar, PHT ve artan PVR cerrahi endikasyonları oluşturur.