Yaklaşık 4500 canlı doğumda bir görülen, sistemik ve pulmoner dolaşımların seri halde sürmeyip, iki ayrı paralel dolaşımın olduğu BAT da ventrikülden atılan kanın çok büyük kısmı aynı ventriküle döner. Devamını Oku
Etiene-louis Arthur Fallot tarafından 1888 tarihinde tarif edilmiştir. Siyanotik konjenital kalp hastalıkları içinde en sık görüleni olup, göreceli olarak prognozu en iyi olanıdır.
Dört ana patolojiden oluşmaktadır (şekil 1).
1- VSD: Genellikle perimembranöz ve subaortik yerleşimlidir.
2- Pulmoner Stenoz (Pulmoner darlık): Genellikle infundibuler (subvalvüler) tip olup bazen buna valvüler ve supravalvüler pulmoner darlık da eşlik edebilir. Hastanın kliniğini ve prognozunu en fazla etkileyen pulmoner darlığın derecesidir
3- Sağ ventrikül hipertrofisi: Pulmoner darlığa ikincil olarak gelişir. Anatomik bir patoloji değildir.
4- Aortanın dekstrapozisyonu (ata biner tarzda aorta): VSD’nin malalignment tipi olması sonucudur ve aortanın bir kısmı sağ ventrikülden çıkmaktadır. Devamını Oku
Pulmoner venlerin sol yerine sağ atriyuma boşaldığı bu anomali de ciddi hipoksiye neden olur. Pulmoner venlerin kalbe bağlandıkları yere göre suprakardiyak, kardiyak, infrakardiyak olmak üzere üç tipi vardır. Ayrıca ikisi bir arada olabilir. Devamını Oku
Triküspid atrezisi, sağ atrium ile sağ ventrikül arasındaki triküspid kapağının konjenital, komplet agenezisi ile karakterize bir kardiak malformasyondur (şekil 1). Vak’aların çoğunda mevcut ASD, VSD yolu ile sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında ilişki vardır. Konjenital kalp hastalıkları arasında ortalama %2-3 oranında rastlanmaktadır. Devamını Oku
Pulmoner kapağın atrezik, rudimanter veya hipoplazik olduğu bir doğumsal kalp hastalığıdır. Beraberinde ventrikül septum defekli olabilir veya olmayabilir (şekil 1).
Pulmoner kapak gelişmemiş, yerinde fibröz bir doku vardır ve sağ ventrikül ile ana pulmoner arter bağlantısı yoktur. Pulmoner arter ya normaldir yada çeşitli derecelerde atretiktir. Devamını Oku
Sol atriyum, mitral kapak, sol ventrikül, aort kapağı ve anulusu, çıkan aorta yani tüm sol kalp hipoplaziktir. Kalbin sol tarafı total olarak iyi gelişmemiştir. Sağ taraf ise hipertrofik ve dilate olup, geniş duktus aracılığı ile hem sistemik, hem de pulmoner dolaşım sağlanır. Devamını Oku
Hem aort hem pulmoner arter sağ ventrikülden çıkar. VSD sol ventrikülün tek çıkışıdır.
Klinik ve laboratuar bulgularını PS bulunup bulunmaması ve varsa PS’nin derecesi belirler (şekil 1). Devamını Oku
Kalpten geniş tek bir atar damar (Trunkus) çıkar, pulmoner arterler ise değişik örneklerle bu geniş damardan ayrılırlar. Konjenital kalp hastalıklarının %0.4-2.8’ ini oluşturmaktadır. Trunkal kapak septumun üzerine ata biner tarzda oturmuştur ve her iki ventrikülle ilişkilidir. Nadir olmakla birlikte sağ veya sol ventrikülden de çıkabilir. Bu takdirde diğer ventrikülün tek çıkışı ventriküler septal defekttir. VSD subarteriyel olup, musküler veya perimembranöz olabilir (şekil 1). Devamını Oku
Ebstein anomalisi Triküspit kapağın doğumsal bir malformasyonudur.
Tüm konjenital kalp hastalıkları arasında %0.3-0.8 oranında görülür.
Erkek/kadın oranı eşittir.
Bu anomali ile birlikte VSD, ASD, AV kanal defekti, Düzeltilmiş TGA, pulmoner atrezi gibi ek anomaliler bulunabilir.
Neonatal dönemde mortalite % 50 ‘lere yaklaşır. Devamını Oku
Tüm doğumsal kalp hastalıklarının %8-12 sini izole pulmoner darlık (pulmoner stenoz, PS) oluşturur. Pulmoner darlık valvuler, subvalvuler veya supravalvuler olabilir. (şekil 1). Devamını Oku
