Pulmoner kapağın atrezik, rudimanter veya hipoplazik olduğu bir doğumsal kalp hastalığıdır. Beraberinde ventrikül septum defekli olabilir veya olmayabilir (şekil 1).
Pulmoner kapak gelişmemiş, yerinde fibröz bir doku vardır ve sağ ventrikül ile ana pulmoner arter bağlantısı yoktur. Pulmoner arter ya normaldir yada çeşitli derecelerde atretiktir.

pulmoner_artezi_clip_image002

Şekil 1. Pulmoner atrezi

Doğumdan sonra akciğerler açıldığı zaman küçük PDA akciğer dolaşımını sağlamaya yetmez. Doğumu izleyen saatler içinde siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı başlar. PDA kapanmaya başlarsa bu tablo hızla ilerler ve acil girişim yapılmazsa hasta birkaç gün içinde kaybedilir

PDA’nın da kapanmaya başlaması ile siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı başlar ve bu tablo hızla ilerler. Tele’de kardiyomegali görülebilir.

EKG’de sağ atriyal ve bilateral atriyal genişleme vardır. Sol ventrikül üstünlüğü görülür.

Ayrıca VSD ile birlikte olabilir ve bu FT benzer daha ağır bir şeklidir.

Cerrahi girirşim yapılmayan olgularda yaşam 2 aydan daha fazla sürmez.

VSD ile birlikte pulmoner atrezi

Fallot tetralojisinin ağır bir formudur. Pulmoner kapak atreziktir. Tüm sağ ventrikül kanı aortaya gönderilir. Pulmoner dolaşım duktusa veya gelişen kollaterale bağlıdır. Siyanoz tetralojiye göre çok daha ciddidir ve doğumu izleyen ilk günlerde belirir. Eğer pulmoner arterler de hipoplazikse transplantasyon tek çözümdür.

Oskültasyon bulguları olarak birinci kalp sesini klik izler, ikinci ses tektir. Sistolik üfürüm yoktur. Tüm prekordiumda PDA veya kollateraller nedeniyle devamlı üfürüm duyulabilir.

Pulmoner kan akımının derecesi ile değişiklik göstermek üzere kalp gölgesi küçük veya çok geniştir.

EKG’de sağ ventrikül hipertrofi bulguları dikkati çeker.

Ekokardiogramda aorta dekstropoze, sağ ventrikül duvarı kalındır. Pulmoner kapak gösterilemez. Kalp kateterizasyonu ile kesin tanı konulur.

Tedavi cerrahi olup, cerrahiye kadar prostoglandin infüzyonu ile ductus açık tutulur.

VSD olmayan pulmoner atrezi

Nadir bir doğumsal kalp anomalisidir. Vakaların önemli bir bölümü yenidoğan döneminde kaybedilir. Pulmoner kapak atrezik olup VSD de olmadığından sağ ventrikülden çıkış olmaz. Sağ atriumda da basınç artar ve kan foramen ovale yoluyla sol atriuma geçer. Hemodinamik olarak triküspid atrezisine benzer. Sağ atrium kanı olduğu gibi, sol atrium, soI ventrikül ve aortaya gider. Pulmoner dolaşım duktus aracılığı ile sağlanır.

Doğumu izleyen ilk günlerde çocuk belirgin şekilde siyanotiktir. Oksültasyonda ikinci kalp sesi yalnızca aort kapağının kapanma sesini yansıtarak tok olarak işitilir, genellikle üfürüm yoktur.

Röntgende kardiomegali gözlenir, akciğer vaskülaritesi azalmıştır.

EKG’de QRS ekseni sola kaymıştır. Sağ atrial veya biatrial genişleme bulguları saptanır. Sol ventrikül hakimiyeti veya hipertrofisi görülür.

Ekokardiografi tanıda yardımcıdır.

Prognoz duktus aracılığı ile sağlanan pulmoner dolaşıma bağlıdır. Cerrahi girişim yapılmayan vakaların 2 aydan fazla yaşamaları genellikle olanaksızdır. Tedavide amaç öncelikle duktusu açık tutmaktır. Bu nedenle cerrahi girişime kadar prostaglandin E1 infüzyonu yapılmalıdır.

  • Web sitemizin içeriği ziyaretçileri bilgilendirmeye yöneliktir. Web sitemizin içeriği, asla kişisel teşhis ya da tedavi yönteminin seçimi için değerlendirilmemelidir. Sitede ki bilgiler tıbbi teşhis, tedavi planı veya reçete özelliği taşımaz. Çocuğunuzun sağlık durumuyla ilgili en doğru bilgiyi çocuğunuzu devamlı takip eden hekiminizden alabilirsiniz. Sitedeki bilgilerin yanlış anlaşılması veya kullanılması nedeniyle doğabilecek tıbbi veya yasal problemlerden dolayı site yapımcıları sorumlu tutulamaz.