Tüm doğumsal kalp hastalıklarının %8-12 sini izole pulmoner darlık (pulmoner stenoz, PS) oluşturur. Pulmoner darlık valvuler, subvalvuler veya supravalvuler olabilir. (şekil 1).

Şekil 1. Pulmoner darlık şematik görünüm

Hafif PS asemptomatiktir. Dispne, çabuk yorulma orta derecede PS’de görülür. KKY ağır PS’de görülür.

Şekil 2. Pulmoner darlık tipleri(soldan sağa sırası ile valvüler, subvalvüler, supravalvüler)

Valvuler PS’de sternum solunda üst kenarda sistolik ejeksiyon kliği ortaya çıkar. S2 çiftleşmesi ve P2 şiddetinde azalma ortaya çıkar. Sistolik ejeksiyon üfürümü thrille beraber veya thrillsiz pulmoner odakta kolayca duyulur. Sırta yayılır. Üfürüm ne kadar şiddetli ve uzunsa darlık o kadar ağırdır.(şekil 3).

Şekil 3. Pulmoner darlıkda duyulan üfürüm

EKG, hafif PS’de normaldir. Orta şiddette PS’de sağ atrium dilatasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi, şiddetli PS’de sağ atrial dilatasyon ve sağ ventrikül hipertrofisi ortaya çıkar.

Telekardiyogramda kalbin büyüklüğü normaldir. Ana pulmoner arter segmenti belirgindir. Poststenotik dilatasyon vardır. Pulmoner vasküler yapılar normaldir. Fakat şiddetli PS’de azalmıştır.

Ekokardiyografi ile kesin tanı konulabilir.(şekil 4) Kalın pulmoner kapaklar, sistolik harekette azalma(doming) ve ana pulmoner arterde poststenotik dilatasyon görülür. Doppler çalışması ile dar kapaktaki basınç gradient hesaplanabilir. Basınç gradientine göre PS derecelendirmesi yapılır.

Şekil 4. Ekokardiyografi CW Doppler ile pulmoner darlık gradienti (hafif PS)

Şiddetli PS olmadıkça egzersiz kısıtlaması uygulanmaz.

Önemli PS’lerde pulmoner balon valvuloplasti tercih edilen tedavi yöntemidir(şekil 5).

 Şekil 5. Pulmoner balon valvüloplasti (şematik görünüm)

Balon valvuloplasti yapılamayan sağ ventrikül basıncı 80-100mmhg’den fazla olan çocuklarda pulmoner valvulotomi kardiyopulmoner by-pass veya derin hipotermi ile uygulanır. İnfindibuler PS’da patch (yama) ile genişletme yöntemi endikedir.

Kritik PS’li yenidoğanlarda PGE infüzyonu ile transvalvüler valvulotomi yapılabilir.

Displastik pulmoner kapakta darlığı genişletmek için komplet eksizyon yapılabilir.