Kalpten geniş tek bir atar damar (Trunkus) çıkar, pulmoner arterler ise değişik örneklerle bu geniş damardan ayrılırlar. Konjenital kalp hastalıklarının %0.4-2.8’ ini oluşturmaktadır. Trunkal kapak septumun üzerine ata biner tarzda oturmuştur ve her iki ventrikülle ilişkilidir. Nadir olmakla birlikte sağ veya sol ventrikülden de çıkabilir. Bu takdirde diğer ventrikülün tek çıkışı ventriküler septal defekttir. VSD subarteriyel olup, musküler veya perimembranöz olabilir (şekil 1).
Şekil 1. Trunkus arteriyosuz eko görüntüsü
Pulmoner arterlerin trunkustan ayrılma biçimine göre 4 tipi tanımlanmıştır (şekil 2);
Tip I trunkusta kısa bir ana pulmoner arter, trunkusun sol yanından çıkar ve sağ-sol pulmoner arterlere ayrılır .
Tip II trunkusta her iki pulmoner arter trunkusun arka duvarından ve birbirlerine yakın olarak çıkarlar.
Tip III trunkusta sağ ve sol pulmoner arterler trunkusun yanlarından ayrılır.
Tip IV trunkusta ise intraperikardial boşlukta hiç pulmoner arter yoktur ve aortopulmoner kollateral arterlerle pulmoner kanlanma sağlanır.
Şekil 2. Tip 1 ve tip 2-3 Trunkus arteriyosuz diyagramları
İlk üç tipte genellikle pulmoner akım fazladır, hastalar hafif siyanotiktirler ve kalp yetmezliği bulguları ön plandadır.
Tip IV trunkusta ise pulmoner kan akımı genellikle daha azdır ve siyanoz hakim bulgu olabilir.
Klinik;
- Pulmoner stenoza (PS) bağlıdır.
- PS yoksa pulmoner akım çok artar. KKY, çabuk yorulma, dispne, sık akciğer enfeksiyonu, büyüme gelişme geriliği ile birlikte hızla pulmoner hipertansiyon (PH) ve Eisenmenger sendromu gelişir, hasta genellikle ilk yaş içinde kaybedilir. Siyanoz hafif veya yoktur. Kalp büyük, prekordiyum belirgin, S2 sert ve tek, sistolik ejeksiyon üfürümü ve ejeksiyon kliği duyulur.
- Pulmoner stenoz varsa pulmoner akım azalmıştır,siyanoz vardır ve giderek artar. Polisitemi ve çomak parmak eşlik eder.
- Telede; kardiyomegali, artmış pulmoner vaskülarizasyon, sağ arkus aorta görülür.
- EKG’ de sağ ventrikül hipertrofisi yada kombine hipertrofi görülür.
- Tüm ameliyat edilemeyen vakaların %75’ i ilk 3-12 ay içinde kaybedilir.
- Cerrahi girişim ilk 3-4 ay içinde yapılmalıdır.
- PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik bulgular ile erişkin çağa kadar yaşayabilirler.
Cerrahi Tedavi;
Trunkus arteriozusun cerrahi tedavisi doğumdan sonraki ilk aylarda yapılmalıdır. Ameliyat edilmeyen olguların yaşamı 1 yılı geçmez. Altıncı ayını dolduranların çoğu irreversibl pulmoner hipertansiyona girerler. Cerrahi teknik
- VSD’ nin kapatılması,
- pulmoner sisteme ait damarların aortadan ayrılması
- sağ ventrikülle pulmoner arter bifürkasyonu arasında tercihen homograft konduit yerleştirilmesidir.
