BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİSYONU
TGA (Transposition of Great Arteries)

Yaklaşık 4500 canlı doğumda bir görülen, sistemik ve pulmoner dolaşımların seri halde sürmeyip, iki ayrı paralel dolaşımın olduğu BAT da ventrikülden atılan kanın çok büyük kısmı aynı ventriküle döner.

Şekil 1. Normal kalp ve büyük arterlerin transpozisyonu olan kalp diyagramları

Büyük arterlerin transpozisyonu bütün kongenital kalp anomalilerinin %5-7 sini oluşturur. Erkek infantlarda daha sık görülür (%60-70). Kesin olmamakla beraber diabetik anneden ve prenatal dönemde cinsiyet hormonu tedavisi alan annelerden doğan infantlarda sıktır.
Tedavi edilmediğinde bu infantların yaklaşık %30’u ilk 1 haftada, %50’si ilk 1 ayda, %70’i ilk 6 ayda ve %90’ı ilk bir yılda ölür.Birlikte bulunabilen ek patolojiler;ASD, VSD (~%40),PDA, aort koarktasyonu , sol ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu, koroner arter anomalileri sayılabilir.Transpozisyonda pulmoner vasküler hastalık sık olarak gelişmektedir. VSD’ si bulunmayan olgularda bu durumun gelişme oranı birinci yılın sonunda % 47 olarak belirtilmiştir. Atrio-ventriküler uyumsuzluğu olmayan TGA’lı olgularda sistemik ve pulmoner kan karışımı olmadıkça yaşam idame etmez. Karışım atriyal,ventriküler veya duktal seviyededir. Van Praagh ve arkadaşları 1964’de D-TGA (şekil 1) ve L-TGA terminolojisini oluşturmuşlardır.

Şekil 1. D-TGA diyagramatik görünümü

D-TGA

Klinik olarak intakt ventriküler septumlu D-TGA bulunan yenidoğanlar genellikle ileri derecede siyanotikdir fakat gelişimi iyidir. Arteryel pO2 genellikle 25-40 mmHg arasıdır, %100 oksijen uygulaması ile yükselmez. Klinik tabloda bozulma genellikle ilk 24-48 saat içinde, duktusun kapanmasına bağlı olarak oluşur. ASD yoksa veya küçükse progresif bir asidoz gelişir. Geniş bir VSD veya PDA varsa D-TGA tanısı ilk birkaç gün/hafta atlanabilir, çünkü hafif bir siyanoz bulunabilir, kalp küçük kalır ve doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde üfürüm nadiren duyulur. Genellikle ilk 2-3 hafta içinde pulmoner vasküler rezistansın düşmesine bağlı olarak kalp yetmezliği belirgin hale geçer; dispne, takipne, irritabilite, ve hepatomegali görülür. EKG’de sağ ventrikül hipertrofisi görülür. Göğüs radyografisi biventriküler genişleme ve pulmoner oversirkülasyon gösterir(şekil 2). Kan gazı analizinde genellikle azalmış pO2, artmış pCO2 ve düşük pH bulunur.

Şekil 2. D-TGA tele görüntüsü

D-TGA’lı ve özellikle intakt ventriküler septumlu infantların klinik tablolarındaki hızlı bozulma nedeniyle erken tanı ve tedavi son derece önemlidir. Çoğu vakada acil balon atriyal septostomi ile kardiyak kateterizasyon (Rashkind prosedürü; Rashkind ve Miller, 1966) başlangıç tedavi seçeneğidir. Klinik tablosu çok ağır olan infantlarda Rashkind prosedürü ekokardiyografi yardımıyla yatak başında yapılabilir. Ciddi hipoksemi ve metabolik asidoz varlığında PGE1 duktusun açık kalması ve oksijenizasyonun arttırılması amacıyla uygulanabilir.

Kesin tanı yöntemi ekokardiyografi ve kardiyak kateterizasyondur(şekil 3). Bu yöntemlerle D-TGA tanımlanır; anatomi, eşlik eden anomaliler, anomalilerin lokalizasyonları, sayıları, büyüklükleri ve dereceleri, koroner arter paterni, AV kapak anormallikleri ortaya konur; fizyolojik veriler elde edilir. Bu veriler sol ventrikülün sistemik sirkülasyonu desteklemeye uygun olup olmadığını ortaya koyar.

Şekil 3. D-TGA eko ile büyük damarların yan yana çıkışı

D-TGA’da Pulmoner Vasküler Obstrüktif Hastalık:

Opere edilmemiş D-TGA’lı hastalarda erken dönemde hızlı ve progresif bir pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişir. D-TGA’daki bu lezyonların kesin etyolojisi bilinmemekle beraber şu faktörlerin olayın gelişimine katkıda bulunduğu düşünülmektedir:

• Artmış pulmoner kan akımı
• Artmış pulmoner arter basıncı
• Yüksek pulmoner arteryel pO2
• Sistemik hipoksemi ve azalmış oksijen saturasyonu (bronşiyal arteryel sirkülasyonla pulmoner arteryel duvara oksijen sağlanmasında azalma)
• Artmış kan viskozitesi
• Büyümüş aorto-pulmoner kollateraller
• Mikrotrombüs gelişimi
• Pulmoner arteryel vazospazm

Heath-Edwards derecelemesi:
Grade 1 → medial hipertrofi (pulmoner arter basıncı düşünce regrese olur)
Grade II → sellüler intimal proliferasyon (reversibl)
Grade III → intimal fibrozis (generalize vasküler dilatasyon bulunur)
Grade IV → mediyada incelme, dilatasyon alanları (pleksiform lezyonlar)
Grade V → mediyal fibrozis, ileri derecede dilate lezyonlar
Grade VI → nekrotizan arterit)

Tedavi:

D-TGA+IVS (İNTAKT VENTRİKÜLER SEPTUM)

Bu olgulara balon atriyal septostomi yapılmaktadır. Eğer başarılı olunamaz ise cerrahi olarak Blalock ve Hanlon tarafından gerçekleştirilen atriyal septektomi uygulanmalıdır. Malformasyonun varlığı cerrahi için bir endikasyondur. Siyanoz ve semptomlar ağırsa ve ilk birkaç saat içinde cerrahi uygulanamıyorsa balon atriyal septostomi uygulanır.

İntakt ventriküler septumlu D-TGA’da ideal olan sol ventrikülün intrauterin fizyolojisi nedeniyle sistemik dolaşımı sağlayabilecek yapıda olduğu neonatal periyod esnasında (yaşamın ilk 30 günü içerisinde), mümkünse ilk 1 hafta içinde arteriyel switch operasyonunun uygulanmasıdır. Bu dönemden sonra sol ventrikül artmış iş yükünü kompanse edememektedir. Bu dönemde artmış pulmoner vasküler rezistans ve bu hastalarda hemen daima dinamik yapıda bulunan LVOTO (sol ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu) onarım için bir kontrendikasyon oluşturmaz. Yaşamın ilk haftası içinde uygulanan cerrahinin riski düşüktür ve beyin gibi önemli organların hipoksiye maruz kalma süreleri kısalır. Yaşamının ilk bir ayı içindeki infantlarda arteriyel switch operasyonunun sonuçları atriyal switch cerrahilerine oranla mükemmele yakın derecede iyidir. Bir aydan (ilk 4 hafta) büyük infantlarda arteriyel switch operasyonu uygulanmamaktadır çünkü sol ventrikül morfolojik olarak düşük basınçlı sirkülasyona adapte olmuştur. Bu hastalarda iki tip cerrahi seçeneği bulunur:

Pulmoner banding ve sistemik-pulmoner şant prosedürünü takiben 1-2 hafta içerisinde arteriyel switch operasyonu uygulamak. Banding sonrası arteriyel switch operasyonu 1 aydan uzun geciktirilirse switch operasyonu sonrası mortalite ciddi oranda artmaktadır, bu nedenle arteriyel switch operasyonu 1 aydan önce yapılmalıdır.

Atriyal switch operasyonu uygulamak.

VSD’li D-TGA

Arteriyel switch operasyonu ve VSD’nin onarımı endikedir. VSD’li D-TGA’da da korrektif cerrahi çok geciktirilmemelidir (6’ncı aydan önce). Geniş bir VSD sol ventrikül basıncını sistemik basınca yakın seviyelere çıkardığından sol ventrikül arteriyel switch operasyonu için “hazır” halde kalır ancak cerrahinin geciktirilmesi pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişimine, konjestif kalp yetmezliğine, pulmoner infeksiyonlara ve bazı olgularda VSD’nin parsiyel kapanması sonucu sol ventrikülün “hazır” halinin kaybına neden olabilir.
L-TGA

L-transpozisyon ventrikülo-arteriyel diskonkordansa atriyo-ventriküler diskonkordansın da eşlik etmesidir (şekil 4). İlişki sağ atriyum®sol ventrikül®pulmoner arter ve sol atriyum®sağ ventrikül®aorta şeklindedir. Bu ilişki situs solitus veya situs inversus pozisyonunda olabilir. Sirkülasyonun yönü konkordant kalplerdeki gibi olması nedeniyle L-transpozisyon “corrected (düzelmiş) transpozisyon (C-TGA)” olarak isimlendirilir. Her nekadar bu anomali “corrected” olarak isimlendirilse de birçok intrakardiyak malformasyon yüksek oranda bu anomaliye eşlik eder.

Şekil 4. Normal kalp (sol) ve L-TGA kalp şematik görünüm (sağ)
C-TGA’da cerrahi endikasyonları:

• VSD
• Pulmoner stenoz
• Sol AV kapak regürjitasyonu
• Kalıcı 3. derece AV blok