Sol atriyum, mitral kapak, sol ventrikül, aort kapağı ve anulusu, çıkan aorta yani tüm sol kalp hipoplaziktir. Kalbin sol tarafı total olarak iyi gelişmemiştir. Sağ taraf ise hipertrofik ve dilate olup, geniş duktus aracılığı ile hem sistemik, hem de pulmoner dolaşım sağlanır.
Hipoplastik sol kalp sendromunda sol atrium ve sol ventrikül gelişmemiş, aort ve mitral orifisler stenotik veya atrezik, assandan aorta hipoplaziktir. Bu sendrom yenidoğan döneminde kaybedilen tüm doğumsal kalp hastalıklarının yaklaşık 1/4 ‘nü oluşturur. Şekil 1’de normal bir kalp diyagramı, sekil 2 ve 3’te ise HSKS olan kalbe ait diyagramlar gösterildi.
Şekil 1. Normal kalp diyagramı
Şekil 2. Hipoplastik sol kalp diyagramı
Şekil 3. HSKS
Bu sendromda esas olarak hemodinamik bozukluk sağ ventrikül fonksiyonunun yetersizliği ve pulmoner venöz hipertansiyonun gelişmesidir. Pulmoner venöz kan foramen ovale veya küçük atrial septal defekt aracılığı ile sol atriuma geçer, sonuçta sol atrial ve pulmoner venöz hipertansiyon gelişir.
Sistemik dolaşım sadece pulmoner arterden aortaya geçen kan ile sağlanır.
Doğumu izleyen ilk günlerde dispne, hepatomegali, düşük kardiak debi gibi konjestif kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkar. Siyanoz 48. saate kadar çıkmayabileceği gibi hastaların çoğu yaşamın ilk saatinde veya günlerinde tanı alır. PDA kapanmaya başladığında sistemik dolaşıma giden kan azaldığı için hastada ağır siyanoz, asidoz, hipotansiyon ve şok tablosu ortaya çıkar. Periferik nabız hafiflemiştir. Kardiak büyüme kural olup, sistolik bir üfürüm duyulur. Ekstra kardiyak anomaliler özellikle böbrek ve SSS anomalileri hastalığa eşlik eder.
Tele’de artmış pulmoner vaskülarite ve kardiyomegali, EKG’de sağ ventrikül hipertrofi bulgularının saptanması, P dalgalarının belirginliği ve eko bulguları ile tanı konulur (şekil 4).
Şekil 4. Eko ile HSKS olan kalp görüntüsü
Prognoz iyi değildir. Hastaların çoğu doğumu izleyen ilk günlerde yada haftalarda kaybedilir.
Tedavi oksijen, bikarbonat gibi suportif önlemler yanında PGE başlanmalıdır. Daha sonra düzeltici ameliyatlar planlanır.
Öncelikle kalp yetersizliği tedavisi uygulanırsa da pek başarı sağlanamaz.
İlk planda hipoplastik assandan aorta ile pulmoner arter arasında anastomoz, ikinci evrede Fontan ameliyatı yapılır.
Mortalite oranı yüksektir. PDA’nın devamı istenir. Kalp transplantasyonu alternatif tedavi yöntemidir.
