Konjenital kalp hastalıklarının %1’inden azını oluşturur.
Normalde sol atriyuma açılması gereken pulmoner venlerden bir veya daha fazlasının sağ atrium içine veya sup.vena kava, inf.vena kava, koroner sinus veya sol innominate vene açılması durumunda görülen klinik tablodur.
Sık görülen tiplerinde;
- Sağ pulmoner venler anormal olarak svc’ya açılır. Genellikle sinüs venozus ASD vardır.
- Sağ alt pulmoner venler anormal olarak ivc’ya açılır. Genellikle ASD eşlik etmez.
- Sol pulmoner venle sol inominate vene açılır.
- Sol pulmoner venler koroner sinüse açılır.
Hemodinamik bulgular ASD’deki gibidir. Akciğerlerde yeniden dolaşım sonucunda pulmoner kan akımı artar.
PAPVD’ü olan çocuklar genelde asemptomatiktirler.
Fizik muayene bulguları ASD’dekilere benzer. ASD ile birlikte olduğunda S2 çiftleşmesi duyulur. Atrial septum intakt ise S2 normaldir.
Elektrokardiyografide sağ ventrikül hipertrofisi, RBBB görülebileceği gibi tamamen normal de olabilir.
Telekadiyografide sağ atrium ve sağ ventrikül dilatasyonu, pulmoner vaskülaritede artma ortaya çıkar.
Tanı ekokardiyografi ile konulabilir. Ekokardiyografi ile sağ atriyum sağ ventrikül dilatasyonu olan ve eko ile 4 pulmoner venin sol atriyuma açılışı tam olarak değerlendirilemeyen hastalarda PAPVD tanısı akılda tutulmalıdır. ASD varlığı eko ile değerlendirilebilir. Koroner sinüs dilatasyonu varlığında koroner sinüse açılan pulmoner ven varlığı akılda tutulmalıdır. Yine sinus venozus ASD varlığında svc ye açılan pulmoner venler araştırılmalıdır. Tanıda şüpheci olmak önemlidir.
Tedavi edilmeyen hastalarda üçüncü veya dördüncü dekatta siyanoz ve dispne olabilir. Bunun nedeni PHT veya PVOH’dir.
Kesin tedavi cerrahidir. Kardiyopulmoner by-pass ile düzeltme yapılır.
