Pulmoner venlerin sol yerine sağ atriyuma boşaldığı bu anomali de ciddi hipoksiye neden olur. Pulmoner venlerin kalbe bağlandıkları yere göre suprakardiyak, kardiyak, infrakardiyak olmak üzere üç tipi vardır. Ayrıca ikisi bir arada olabilir.
- Suprakardiyak tip (%50): Vena kava superiora açılır.
- Kardiyak tip (%25): Koroner sinüse veya doğrudan sağ atriyuma açılır.
- İnfrakardiyak tip (%20): Ana pulmoner ven kalbin arkasından aşağı doğru iner, diyafragmayı da geçerek portal sisteme açılır. Buradan da vena kava inferiora açılır.
- Miks tip (%5) İki tip aynı anda görülebilir.
Hemen hemen hepsinde atrial sağ-sol şant vardır. Vakaların yaklaşık 1/3’ ünde PDA, VSD, aortik ark anomalileri bulunabilir.
- Klinik;
- Klinik durum drene olan anormal venöz yapısının obstrüksiyonlu olup olmamasına bağlıdır.
- Obstrüksiyon yoksa sağ atrial ve ventriküler hacim yüklenmesi ve interatrial sağ sol-şant olur. Klinik bulgular çok ağır olmayıp 5-6 aydan sonra ortaya çıkar. siyanoz, takipne KKY bulguları ve PH bulguları vardır.
- Obstrüksiyonlu tiplerde ise (itfrakardiyak tipte özellikle) ilk hafta içinde ağır solunum yetmezliği, hipoksemi, PH gelişir ve hastalar ilk haftalarda kaybedilir.
- TELE: Kardiyomegali, Tip 1’de ana pulmoner ven sol üstte, genişlemiş VKS ise sağ üstte mediasten görüntüsünü genişlettiğinden telede kardan adam veya 8 görünümü oluşur.
- Tip 3 ise akciğer ödemine yol açtığından RDS benzer görüntü verir ve klinik bulguları da benzediğinden yanlış tanıya yol açabilir.
