Triküspid atrezisi, sağ atrium ile sağ ventrikül arasındaki triküspid kapağının konjenital, komplet agenezisi ile karakterize bir kardiak malformasyondur (şekil 1). Vak’aların çoğunda mevcut ASD, VSD yolu ile sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında ilişki vardır. Konjenital kalp hastalıkları arasında ortalama %2-3 oranında rastlanmaktadır.

Şekil 1. Triküspit atrezisi diyagramatik görüntüleri

Tip-I Transpozisyonsuz tip:

a – Pulmoner atrezili
b – Pulmoner veya subpulmoner stenozlu
c – Pulmoner veya subpulmoner stenozu olmayan

Tip-II Transpozisyonlu tip:

1. Grup : d-transpozisyon

a – Pulmoner atrezili
b – Pulmoner veya subpulmoner stenozlu
c – Pulmone veya subpulmoner stenozlu olmayan

2. Grup : l-transpozisyon

a – Pulmoner atrezili
b – Pulmoner veya subpulmoner stenozlu
c – Pulmoner veya subpulmoner stenozlu olmayan

Tip-III- Trunkus arteriouzuslu tip

Klinik belirtiler;

• Pulmoner kan akımının arttığı vakalarda kısa sürede kalp yetmezliği gelişebilir ve ilk 6 ayda hastalar kaybedilir. Yaşayanlarada dengeli PS vardır.
• Pulmoner stenoz genelde daha az görülür bu olgularda ilk günlerden itibaren ağır siyanoz vardır erken dönemde hastalar kaybedilir.
• EKG’de sol aks, sol ventrikül hipertrofisi, sağ atriyal dilatasyon bulguları vardır.
• Yenidoğanda ve süt çocuğunda siyanozla birlikte sol aks ve sol ventrikül hakimiyeti bulguları varsa akla öncelikle Triküspid atrezisi gelmelidir.
• Yüksek akımlı tipte telede kardiyomegali, sağ atriyumda büyüme ve akciğer damarlanmasında artma vardır.

Tedavi

• Hastaya oksijen, asidoz varsa bikarbonat tedavisi ile suportif tedavi yapılırken yeterli ASD yoksa acilen septostomi uygulanır. VSD yoksa veya küçük ise hastanın yaşaması PDA’ya bağımlıdır. Bu durumda PGE infüzyonu ve ardından hemen şant ameliyatı gerekir.
• Bu tip paliyatif yöntemlerle yaşatılan hastada bir kaç sene içinde düzeltici ameliyatlar uygulanır.

Cerrahi Tedavi

A-Palyatif operasyonlar
1-pulmoner kan akımının yetersiz ise Blalock-tausing şant ameliyatı
2-Pulmoner kan akımı fazla ise Pulmoner banding operasyonu

B- Fontan operasyonu
Fontan operasyonunda amaç;

• Sağ ve sol ventriküller arasındaki irtibatları ortadan kaldırmak
• Ventrikülleri sadece sistemik dolaşıma bırakmak
• Sistemik venöz dönüşü cava-pulmoner şantlar ile veya sağ ventrikülü kullanarak pulmoner sisteme yönlendirmek