Pulmoner kapağın atrezik, rudimanter veya hipoplazik olduğu bir doğumsal kalp hastalığıdır. Beraberinde ventrikül septum defekli olabilir veya olmayabilir (şekil 1).
Pulmoner kapak gelişmemiş, yerinde fibröz bir doku vardır ve sağ ventrikül ile ana pulmoner arter bağlantısı yoktur. Pulmoner arter ya normaldir yada çeşitli derecelerde atretiktir. Devamını Oku
Sol atriyum, mitral kapak, sol ventrikül, aort kapağı ve anulusu, çıkan aorta yani tüm sol kalp hipoplaziktir. Kalbin sol tarafı total olarak iyi gelişmemiştir. Sağ taraf ise hipertrofik ve dilate olup, geniş duktus aracılığı ile hem sistemik, hem de pulmoner dolaşım sağlanır. Devamını Oku
Hem aort hem pulmoner arter sağ ventrikülden çıkar. VSD sol ventrikülün tek çıkışıdır.
Klinik ve laboratuar bulgularını PS bulunup bulunmaması ve varsa PS’nin derecesi belirler (şekil 1). Devamını Oku
Kalpten geniş tek bir atar damar (Trunkus) çıkar, pulmoner arterler ise değişik örneklerle bu geniş damardan ayrılırlar. Konjenital kalp hastalıklarının %0.4-2.8’ ini oluşturmaktadır. Trunkal kapak septumun üzerine ata biner tarzda oturmuştur ve her iki ventrikülle ilişkilidir. Nadir olmakla birlikte sağ veya sol ventrikülden de çıkabilir. Bu takdirde diğer ventrikülün tek çıkışı ventriküler septal defekttir. VSD subarteriyel olup, musküler veya perimembranöz olabilir (şekil 1). Devamını Oku
Ebstein anomalisi Triküspit kapağın doğumsal bir malformasyonudur.
Tüm konjenital kalp hastalıkları arasında %0.3-0.8 oranında görülür.
Erkek/kadın oranı eşittir.
Bu anomali ile birlikte VSD, ASD, AV kanal defekti, Düzeltilmiş TGA, pulmoner atrezi gibi ek anomaliler bulunabilir.
Neonatal dönemde mortalite % 50 ‘lere yaklaşır. Devamını Oku
