Miyokard Hastalıkları
- Dilate Kardiyomiyopati
- Hipertrofik Kardiyomiyopati
- Restriktif KardiyomiyopatiDD
- Yenidoğanın Geçici Hipertrofik Kardiyomiyopatisi
Bu sayfanın içeriği hazırlanmaktadır….
Dilate kardiyomiyopati (DKM)
Dilate kardiyomiyopati (DKM), sol ventrikülde (LV) (ya da heriki ventrikülde) dilatasyon ve kontraktilite bozukluğu ile karakterize olan, kardiyak disfonksiyona yol açan miyokardiyal hastalıktır. İdiyopatik, familyal/genetik, viral ve/veya immün, alkolik/toksik ya da kardiyovasküler hastalıklarla birlikte olabilir. Kardiyovasküler hastalıklarla birlikte olduğunda miyokardiyal disfonksiyonun derecesi anormal yüklenme durumları ile veya iskemik hasarın yaygınlığı ile açıklanamayacak derecede olmalıdır. Dünya genelinde çocuklarda insidansı 0.56/100 000/yıl, prevalansı ise 2.6/100 000’dır. En sık 1 yaşın altında ortaya çıkar. Çocuklarda çoğunluğu idiyopatiktir; %32-44’ü ise genetik, metabolik, infeksiyöz, immünolojik, mitokondriyal hastalık ve çevresel toksinler gibi spesifik etiyolojilere bağlıdır. Familyal olguların çoğunluğu otozomal dominat kalıtımla geçmekle birlikte otozomal resesif, X’e bağlı geçiş ve mitokondriyal geçiş de görülür. Tablo 1’de DKM’lerin sınıflaması verilmiştir. Devamını Oku
Hipertrofik Kardiyomiyopati (HKMP)
Sol ve/veya sağ ventrikül hipertrofisi ile karakterizedir (şekil 1). Genellikle asimetrik ve interventriküler septumu tutar. Ventriküllerde dilatasyon yoktur. Fetal dönemden yaşlılığa kadar yaşamın değişik evrelerinde görülebilir.
İnsidansı 1/500’dir. En sık görülen genetik kalp hastalığıdır. Olguların çoğu aileseldir ve otozomal dominant geçiş gösterir. Geri kalan olgular sporadikdir. Ani ölüm ve disritmi riski yüksektir.
Restriktif kardiyomiyopati
Bu sayfanın içeriği hazırlanmaktadır…
Yenidoğanın geçici hipertrofik kardiyomiyopatisi
Bu sayfanın içeriği hazırlanmaktadır…
Sistemik Hastalıklarda Kardiyovasküler Etkilenme
Bu sayfanın içeriği hazırlanmaktadır…
Büyük Arter Transpoziyonu (BAT)
BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZİSYONU
TGA (Transposition of Great Arteries)
Yaklaşık 4500 canlı doğumda bir görülen, sistemik ve pulmoner dolaşımların seri halde sürmeyip, iki ayrı paralel dolaşımın olduğu BAT da ventrikülden atılan kanın çok büyük kısmı aynı ventriküle döner. Devamını Oku
Fallot Tetralojisi (TOF-Tetralogy of Fallot)
Etiene-louis Arthur Fallot tarafından 1888 tarihinde tarif edilmiştir. Siyanotik konjenital kalp hastalıkları içinde en sık görüleni olup, göreceli olarak prognozu en iyi olanıdır.
Dört ana patolojiden oluşmaktadır (şekil 1).
1- VSD: Genellikle perimembranöz ve subaortik yerleşimlidir.
2- Pulmoner Stenoz (Pulmoner darlık): Genellikle infundibuler (subvalvüler) tip olup bazen buna valvüler ve supravalvüler pulmoner darlık da eşlik edebilir. Hastanın kliniğini ve prognozunu en fazla etkileyen pulmoner darlığın derecesidir
3- Sağ ventrikül hipertrofisi: Pulmoner darlığa ikincil olarak gelişir. Anatomik bir patoloji değildir.
4- Aortanın dekstrapozisyonu (ata biner tarzda aorta): VSD’nin malalignment tipi olması sonucudur ve aortanın bir kısmı sağ ventrikülden çıkmaktadır. Devamını Oku
Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş (TAPVD)
Pulmoner venlerin sol yerine sağ atriyuma boşaldığı bu anomali de ciddi hipoksiye neden olur. Pulmoner venlerin kalbe bağlandıkları yere göre suprakardiyak, kardiyak, infrakardiyak olmak üzere üç tipi vardır. Ayrıca ikisi bir arada olabilir. Devamını Oku
Triküspit Artezisi
Triküspid atrezisi, sağ atrium ile sağ ventrikül arasındaki triküspid kapağının konjenital, komplet agenezisi ile karakterize bir kardiak malformasyondur (şekil 1). Vak’aların çoğunda mevcut ASD, VSD yolu ile sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında ilişki vardır. Konjenital kalp hastalıkları arasında ortalama %2-3 oranında rastlanmaktadır. Devamını Oku
